饮食改变可以预防先天性巨结肠症的症状

由费城儿童医院 (CHOP) 的研究人员领导的一项多机构研究首次发现，饮食干预可以预防与先天性巨结肠症（一种肠道动力障碍）相关的炎症症状。研究结果今天发表在《饮食学》杂志上 胃肠病学。

先天性巨结肠是一种可能危及生命的先天缺陷，其中肠神经系统（肠道的“大脑”）的神经元无法在肠壁中正常形成，并在肠道末端完全消失。患有先天性巨结肠的儿童通常会出现严重的便秘，并且由于肠道神经元区域缺乏运动而导致功能性阻塞，导致排便和排气困难。需要手术来治疗这种疾病，但有些孩子在手术后仍然出现便秘和腹部肿胀等并发症。

先天性巨结肠症的一种危险并发症称为先天性巨结肠症相关小肠结肠炎 (HAEC)。这种并发症以前被认为是由该疾病的肠道屏障过程引起的，但现在认为是由上皮屏障功能障碍、肠粘液异常产生和肠道微生物改变共同引起的。然而，即使更好地了解了 HAEC 的背后原因，仍然不清楚为什么一些患有先天性巨结肠的儿童会出现 HAEC，而另一些儿童则不会出现。

在 HAEC 发作期间，儿童可能会将细菌从肠道转移到血液中，使他们面临败血症的风险，这可能是致命的。我们已经知道它很长时间了，但仍然不是很了解。”

罗伯特·哈克罗斯，医学博士，哲学博士， 一项重大研究的作者， CHOP 胃肠病学、肝病学和营养科儿科胃肠病学家，研究主任，CHOP Lustgarten 胃肠道中心 Norman 和 Irma Braman 主席

在与蒙特利尔魁北克大学实验室的一项国际合作中，研究人员观察到，先天性巨结肠的临床前模型在一个机构中的存活时间明显长于另一个机构。研究人员决定调查这一现象，因为一些患有先天性巨结肠症的婴儿在出生后不久就病得很重，但其他婴儿似乎在几个月或几年内都表现良好。研究人员认为，环境的差异可能解释了小鼠模型中生存率的差异，而类似的机制可能解释了患有先天性巨结肠症的儿童症状严重程度的差异。经过多项研究，他们发现，喂食标准饮食的 HSCR 动物模型的寿命几乎是喂食替代标准饮食的同一模型的三倍。这促使研究人员研究饮食如何影响症状和生存，这是先天性巨结肠病文献中很少讨论的话题。

CHOP 胃肠病学、肝病学和营养科的儿科胃肠病学家 Naomi EB Tjaden 博士和 Hückerot 研究小组的微生物学家 Megan Liu 博士领导了这项研究，发现标准饮食与较短的生存期（“有害饮食”）有关，并在动物模型中产生微量营养素。与喂食保护性饮食的模型相比，喂食保护性饮食的受损模型的粪便丁酸盐含量较低，丁酸是由有益肠道微生物在消化膳食纤维、抗性淀粉和特定氨基酸过程中产生的。丁酸盐是一种短链脂肪酸，可以保护结肠内壁上皮细胞、作为能量来源并调节基因表达。

研究小组还发现，喂食这种饮食的营养不良模型的肠上皮线粒体（细胞的“电池”）异常，并且肠上皮中的氧含量异常升高。高氧水平会杀死一些有益的肠道微生物，而让耐受高氧水平的肠道细菌反而茁壮成长。 肠杆菌科 研究人员发现先天性巨结肠模型具有较高的水平 肠杆菌科 大肠炎症在粪便中迅速发展。排除 肠杆菌科 先天性巨结肠模型的生存。

Hückerot 说：“我们的研究结果表明，炎症性肠病 (IBD) 和先天性巨结肠的机制之间存在意想不到的相似性。” “我们知道饮食可以对包括炎症性肠病在内的许多疾病的治疗产生深远的影响。现在有机会研究饮食与先天性巨结肠之间的关系，我们希望这将为受影响的儿童带来新的饮食治疗方法。”